期刊简介

本刊是以心肺血管病的预防、医疗、科研和国际学术交流为主要内容的专业性学术季刊,国内外公开发行。读者对象为从事心肺血管病工作的高、中级专业工作人员。本刊登载的内容包括浒学及人群防治、临床论著、基础研究、吸烟与健康、短篇报道、病例报告、临床病理讨论、讲座、述评、科普栏、综述、学术动态及学术活动纪要等栏目。

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  • 杂志名称:心肺血管病杂志
  • 主管单位:北京市卫生局
  • 主办单位:北京市心肺血管疾病研究所;首都医科大学附属北京安贞医院
  • 国际刊号:82-636
  • 国内刊号:1007-5062
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录:维普收录(中), 国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中)
心肺血管病杂志2015年第06期

儿童特发性肺动脉高压预后相关因素的分析

朱燕;张陈;张丹;赵万桂;肖燕燕;顾虹

关键词:儿童, 特发性肺动脉高压, 生存, 预后, 右心衰竭
摘要:目的:通过临床资料分析及随访,评价与儿童特发性肺动脉高压(IPAH)预后相关的影响因素.方法:入选2010年1月至2014年12月,入住北京安贞医院小儿心脏中心确诊为IPAH的患儿(年龄< 18岁),收集常规实验室检查、心脏超声检查及心导管检查等指标,并进行随访.对临床资料进行生存分析,按患儿生存情况分组,对相关指标进行单因素及多因素分析,评价各种因素与儿童IPAH预后的相关性.结果:确诊IPAH患儿38例,其中男性25例(65.8%),年龄0.8~18.3岁,平均年龄(7.3±4.2)岁,平均确诊时间16.8个月.所有患儿均有呼吸困难和乏力症状,另外晕厥、咯血及水肿的发生率分别为42.1%、10.5%及15.8%.47.4%患儿在确诊时NYHA心功能为Ⅲ~Ⅳ级.78.9%患儿接受PAH靶向药物治疗,其余6例(21.1%)接受钙通道阻滞剂治疗.平均随访时间34.2个月,2例患儿失访,平均存活时间为确诊后20.5个月,1、2及3年生存率分别为91%、82%及68%.随访过程中11例患儿死亡[平均死亡年龄(7.3±3.9)岁],右心衰竭、肺动脉高压危象及咯血导致窒息是主要死因.与预后可能相关的指标单因素Cox分析显示:NYHA心功能分级(RR =4.981,P=0.025)、超声心动图估测肺动脉收缩压(P =0.007,RR=1.039)、红细胞分布宽度(red cell distribution width,RDW)(RR=1.287,P=0.014)、直接胆红素(RR=P=0.021,1.404)、全肺阻力(RR =1.048,P=0.032)和肺小动脉阻力指数(RR=1.072,P=0.037);进一步多因素Cox回归分析显示:NYHA心功能分级(RR=10.94,P=0.019)、超声心动图估测肺动脉收缩压(RR=1.033,P=0.036)、肺小动脉阻力指数(RR=1.202,P =0.022)及RDW(RR=1.439,P=0.007)是与预后相关的影响因素.结论:儿童IPAH临床表现多样、预后不良,进展性右心功能衰竭是儿童IPAH重要的死亡原因.心导管检查是评价病情和预后、指导诊治的重要检查手段.NYHA心功能分级、肺小动脉阻力指数、超声心动图估测肺动脉收缩压、红细胞分布宽度是儿童IPAH预后相关的影响因素.